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疏忽一次鉴别诊断,这个病例会是永远的遗憾

2019-10-15来源:德阳热线
疏忽一次鉴别诊断,这个病例会是永远的遗憾

这是多年前遇到的一个病例,主任当时的一句总结话让我铭记一生,“被关在牢房里就一定是犯人吗?”

作者丨广州市妇女儿童医疗中心 儿科蜡笔小新

来源丨医学界儿科频道

编者按

当医生的前几年养成的习惯,决定着以后行医的惯性,也决定着你能达到的临床高度。”这是刚下临床时带教对小新所说的,我深以为然并牢记于心。是的,临床思路对于一个医生来说至关重要,直接关乎医生的诊治水平,关乎药物的选择,也关乎病人的生死。今天,我们要谈论的是一个常见病,从经典病例中学习临床思维和思考经验教训是一个医生成长捷径。

「小儿医,大病例」是医学界儿科频道推出的全新病例学习模式,以严密的医学逻辑思维,对病例进行层层剖析、刨根究底,带你逐渐接近疾病背后的「真凶」。每一层分析到了转折点,通过提出一个问题让读者解答,然后再进入下一层次的推理和思辨。

友情提醒:全文约5300字,阅读需要10分钟。

发热是儿科门急诊最常见的主诉,虽然常见但也常常很棘手。

小佳(化名),4个月龄的女宝宝,发热已经6天了。曾多次到不同医院就诊,发热仍旧反反复复。刚开始发热时,伴随少许咳嗽、流涕,查血白细胞稍高,CRP中度升高,肺部听诊无异常,接诊医生考虑为“感冒”,细菌性感染可能性大。给予头孢类药物及感冒药,发热没有明显好转。

1.根据患儿上述临床表现及辅助检查,你考虑患儿是什么病?

A.急性上呼吸道感染;

B.支气管炎;

C.支气管肺炎;

D.其他。

考虑治疗效果不好,转诊到某大医院(非本院)急诊科,查血常规和当地差不多,CRP较前明显升高,呼吸道病原学、生化、血气等正常,胸片提示肺纹理增粗。给予三代头孢抗感染、雾化等对症治疗,咳嗽少,但仍有反复高热。这时候全身出皮疹,为红色斑疹,以双下肢、颈部及胸前为主

2.发热,CRP怀疑是细菌感染,抗生素治疗效果欠佳的原因是

A.发热、CRP高不等于细菌感染,还要结合有无感染灶,可能的病原菌判断;

B.发热、CRP高还见于非感染性疾病,如川崎病等;

C.不明确病原体,无法根据病原体选择敏感抗生素;

D.未给予足量足疗程的抗生素,频繁更换容易导致细菌耐药。

发热的诊治思路里,我们首先会区分是感染性发热还是非感染性发热。而针对感染性发热,进一步鉴别两个关键点是:病灶在哪里?是什么病原体引起的感染?回答上述两个问题的关键是:伴随症状。

从小佳的临床表现来看,除了发热之外,还有少许咳嗽、流涕,让我们很容易想到呼吸系统感染。但是,小佳的咳嗽很轻微,主要是喝奶有时候有点呛咳,流涕也不多。那么,皮疹这个伴随体征就是很重要的切入点了。

皮疹,在儿科感染性疾病中有很重要的意义,儿童常见的感染性出疹性疾病包括风疹、水痘、猩红热、麻疹、幼儿急疹、伤寒和手足口病等。

由于疾病众多,要区分这些皮疹首先需要知道皮疹和发热的关系、皮疹特点、流行病学特点、临床表现及实验室检查等等。临床上要记清楚这些皮疹特点而又不混淆其实不容易,比如皮疹开始于哪些部位?发热前还是发热后出皮疹,发热几天出皮疹?皮疹有何特点?除了发热皮疹,还有什么伴随症状?

由于不同疾病皮疹可能较为相似,差别细微,临床上很难区分,对于年轻医生更是如此。笔者曾经通过图文解析,介绍儿童常见的皮肤病特点。

链接→《非医慎点:儿童常见皮疹描述图库(上)》

《非医慎点:儿童常见皮肤病图库(下)》

疏忽一次鉴别诊断,这个病例会是永远的遗憾

图一:总口诀一句话,分口诀的每一句话对应一个病,且每一句分口诀从总口诀中分出并以疾病名为开始,这样能够做到长时间不忘记。

3.发热伴皮疹,根据上述临床表现及辅助检查,你认为是什么病?

A.高热时间长,CRP明显升高,所以感染性皮疹可能性大;

B.4个月大,未接种麻疹疫苗,可能是麻疹,且麻疹可合并肺炎表现,固有咳嗽表现;

C.疾病早期主要是发热为突出症状,而且是高热,有可能是幼儿急疹;

D.曾使用多种抗生素无效,CRP升高,疾病仍在进展,所以可能为非感染性疾病。

其实,上述各种发热伴皮疹的感染性疾病都不能解释患儿的临床表现。对于小婴儿来说,如果临床出现不明原因的发热,伴随症状不突出而又高度怀疑感染性疾病的时候,要特别注意两个系统的感染:泌尿系统感染和神经系统感染。患儿没有相应的神经系统症状,且脑脊液检查正常,基本排除化脓性脑膜炎;第一次尿液分析提示白细胞仅稍升高,随后曾复查正常,不符合尿路感染(不过,要考虑抗生素的影响)。

医生分析,患儿发热时间超过5天,口唇发红,肛周皮肤红肿,且有皮疹,在抗感染治疗欠佳的情况下,应该注意川崎病的可能性。川崎病早期的临床表现,可能只有发热,随后慢慢出现皮疹、淋巴结肿大和手足红肿等典型改变,容易和感冒、气管炎等常见疾病混淆。

事实上,在临床实践中小婴儿川崎病经常被误诊为普通感冒、气管炎,导致心脏损害、冠脉扩张等严重后果。2017年美国AHA新版指南指出,小婴儿的川崎病临床表现不典型,极易漏诊。

小婴儿出现以下情况应该考虑川崎病可能:

  • <6个月婴儿长时间发热、易激惹;

  • 婴儿长时间发热伴不明原因的无菌性脑膜炎;

  • 婴儿或儿童长时间发热及不明原因或培养阴性的休克;

  • 婴儿或儿童长时间发热及颈部淋巴结炎抗生素治疗无效;

  • 婴儿或儿童长时间发热及咽后壁和咽旁蜂窝织炎抗生素治疗无效。

4.关于发热与川崎病的关系,你认为下列说法中错误的是

A.小佳发热超过5天,除了有唇红、多形性皮疹改变之外,没有其他川崎病症状或体征;

B.小婴儿川崎病表现常常不典型,容易误诊为感染性疾病,导致延误诊治,冠脉损害;

C.川崎病诊断,需要排除常见的感染性疾病,如猩红热、麻疹和尿路感染等;

D.如果怀疑川崎病,不符合典型川崎病时,应该按“不完全川崎病”/“不典型川崎病”思路分析。

川崎病,是1967日本科学家川崎首先描述报道的,为纪念其对川崎病的认识,故以他的名字命名疾病。川崎病好发于6个月~5岁的儿童,但近年小于6个月的婴儿的发生率有增加的趋势,临床表现常不典型。

川崎病的诊断没有金标准,主要依据临床表现进行诊断,持续发热超过5天,且有以下5条中的4条即可诊断:

1.双眼球结膜充血,且没有感染性分泌物;

2.口唇潮红、干裂,草莓舌;

3.急性非化脓性颈部淋巴结肿大;

4.多形性红斑或猩红热样皮疹;

5.急性期掌心和脚心出现红斑、硬肿,发病10~15天指趾末端开始出现膜样脱皮,此症状为川崎病的特征性临床表现。

在排除其他疾病的基础上,持续发热超过5天,且有上述5条中的4条即可诊断;如果出现3个主要症状,加上超声心动图检查或心血管造影显示冠状动脉扩张,也可诊断川崎病。

从上述诊断标准看,小佳并没有达到川崎病的诊断标准。小佳只满足其中的3条标准:即反复高热超过5天、唇红、躯干及肛周皮肤潮红和皮疹。医生考虑到目前抗感染治疗效果欠佳,且小婴儿川崎病常常不典型,要考虑不完全川崎病的可能。

心脏损害是川崎病的特点,也是本病预后不好的最重要原因。在高度怀疑川崎病的情况下,为了佐证医生的判断,小佳先后做了2次心脏彩超,都没有发现特征性的冠脉扩张,但存在冠状动脉管周组织辉度增强。

5.不典型/不完全川崎病由于诊断标准不够,心脏彩超的参考意义很大,关于超声报告“冠状动脉管周组织辉度增强”,你怎么看?

A.这有如临床医生需要通过PCT验证肿瘤是否骨转移,PCT却报告“X骨代谢「稍」活跃,请结合临床”;

B.临床医生需要病理明确诊断,结果病理报告“淋巴结不典型增生,不除外淋巴瘤,请结合临床”;

C.心脏彩超冠脉没有明显扩张,报告“管周辉度增强”可认为没有冠脉损害;

D.心脏彩超虽然没有发现明显冠脉扩张,但是与正常冠脉不同,存在“辉度增强”,应该考虑为川崎病的早期冠脉损害改变,积极干预。

疏忽一次鉴别诊断,这个病例会是永远的遗憾

图:不完全川崎病的诊断流程

病程第7天小佳到病房进一步治疗,根据上述 “不完全川崎病的诊断流程图”,小婴儿发热超过7天,且无其他原因可以解释,应该评估实验室检查。患儿CRP>30mg/L,ESR 正常,白细胞 >15×10^9/L,有贫血,尿白细胞>10个/HPF,心肌损害指标BNP明显升高。除了血沉不符合上述表现外,有3条实验室指标符合。鉴于川崎病可引起冠脉病变的严重后果,且患儿存在心肌损害指标明显升高,医生认为不能排除川崎病。

6.你认为小佳是不完全川崎病吗?

A.是

B.不是

川崎病的治疗及预后,多数病人治疗效果好,早期及时诊断并使用足量的人免疫球蛋白是治疗的关键,对于阻止川崎病导致冠脉病变有重要的作用。但是如果没有及时诊断,则容易损害患儿冠状动脉,是成年后发生冠心病的潜在危险因素。鉴于不能排除川崎病,且无明显禁忌症,医生决定给予大剂量的人免疫球蛋白(IVIG)治疗。

然而,小佳对人免疫球蛋白的效果并不好,用药后第2天仍有反复高热,且出现拒奶,精神反应差、呼吸急促,复查胸片可见斑片影,考虑支气管肺炎,考虑治疗效果欠佳。根据2017年AHA川崎病指南,对于IVIG后仍持续发热36小时或以上,或再度出现发热,要考虑IVIG无反应的川崎病,可以考虑应用第二剂IVIG。鉴于此,医生觉得再次给予大剂量人免疫球蛋白治疗。

次日,小佳仍有高热,病情没有好转,出现心率增快、呼吸增快和肝脏增大,考虑川崎病合并心衰。两次应用人免疫球蛋白效果仍不好,医生考虑仍为IVIG无反应的川崎病。

同日夜间,小佳气促加重,反应差,查血气提示代谢性酸中毒、低氧血症,CRP升高,B超示肝脾肿大。小佳病情加重后转重症监护室进一步治疗,随后的2次血培养培养出同一种细菌,且为多重耐药菌

放射根瘤菌属于根瘤菌科,土壤杆菌属,广泛存在于土壤中,常被作为生物工程菌。一般对人不致病,但当人体免疫力低下时易造成机会感染,已在人的血液、尿液、腹膜透析液、分泌物及腹腔积液中分离出来,可引起败血症、心内膜炎、尿路感染或腹膜炎等。

近年有文献报道从尿液、胸水、腹水、脓液中检出放射根瘤菌,多数放射根瘤菌感染与导管的使用有关,特别是免疫力低下的患者,常见于血液系统肿瘤或实体瘤大剂量化学治疗后,可在血液、尿液和腹腔积液中检出,引起菌血症、腹膜炎和术后感染等。

放射根瘤菌是临床少见的条件致病菌,值得重视。

7.你认为小佳是放射根瘤菌感染吗?

A.小佳有发热,CRP和WBC进行性升高,应该考虑感染的可能性;

B.小佳曾用过多种抗生素,如果是细菌感染,疾病应该不会进行性加重;

C.小佳虽然2次血培养阳性,但是该菌为条件致病菌,且多重耐药,可能是污染;

D.小佳为婴儿,抵抗力差,且不排除有先天免疫缺陷可能,条件致病菌有可能引起感染;

E.小佳使用多种抗生素,是耐药菌感染的危险因素。

换个角度看,小佳急性发热,CRP、WBC进行性升高,PCT升高,且2次血培养阳性,肺部病变从肺纹理增粗发展至肺炎,应考虑细菌感染,存在脓毒血症可能。随着疾病进展,小佳逐渐出现呼吸衰竭、血流动力学不稳定、多器官功能衰竭和组织灌注不良等情况,表现出休克的征象。

回顾病例,急性起病,以“发热”为主要表现,多家医院抗感染治疗欠佳,查体有唇红、皮疹,辅助检查WBC、CRP升高,心肌损害,考虑“不典型(/不完全)川崎病”,给予足量丙球静脉滴注,仍有发热,结合病史考虑丙球不敏感,继续给予第2次丙球输注,仍有反复发热,且出现气促、肝脾肿大、反应差和拒奶等,病情进展迅速,出现呼吸系统和循环系统不稳定。医生诊断“不典型(/不完全)川崎病”,但无法解释血小板进行性下降、呼吸和循环改变以及肝脾肿大等。但如果从感染性疾病——脓毒血症——脓毒血症休克角度看,似乎也能解释几乎所有的临床表现和生化结果。

经历人人有,不总结你就没有经验

1 抗生素不规范使用等于锻炼耐药细菌:如果怀疑感染,应规范使用抗生素,做到足量足疗程,否则等于帮忙锻炼出耐药菌。

2 不规范治疗可能会「掩盖」疾病真相:对于尿路感染的病人,早期使用抗生素,可能导致后来检测尿液出现「假阴性」,这时候极易漏诊泌尿系感染。因此,建议如不能排除尿路感染,抗生素使用前要留取尿液标本和血尿培养等检查。

3在「监狱」未必都是「犯人」:最糟糕的临床思维,莫过于拿着某个病的一条条诊断标准去“套”患者是否为此病。然而,这个错误,或许你我都曾多次犯过。某主任曾总结说:“在「监狱」里的人就是「犯人」吗?非也,还可能是被冤枉的。”你拿着一个疾病的诊断标准去“套”病人的症状,很多时候可能会导致误诊、误治。

4 一个「犯罪案例」可以同时「适用」多个「法律条款」:一个违法案件,可以有不同的「适用法律」,就算是「十恶不赦」的犯人,也需要辩护律师,而律师一定要站在维护被辩护人利益的角度来开展工作,而不是从「是非善恶」角度辩护。同理,一个患者的临床表现可能同时符合脓毒血症、川崎病和噬血细胞综合征的诊断,这并不奇怪,因为这些病本来就没有金标准。

5 「先入为主」让人失去及时纠错的能力:「先入为主」的思维容易犯「欲加之罪何患无辞」的错误。正确的思维应该是:从一个点出发,画出一条线,形成一个网,然后再重点捞鱼。掌握正确的临床思维,由点成线,由线织网,方能精准地「网住」疾病之「鱼」。

6 诊断川崎病需要排除其他疾病:许多疾病都可以有类似川崎病的表现,如猩红热、传染性单核细胞增生症、脓毒血症等。川崎病指南里明确指出需要在排除其他疾病的基础上(特别是感染性疾病),才考虑川崎病。从一个切入点进行思辨,要充分考虑各种疾病的可能,建立鉴别诊断思维网络,再根据伴随症状和辅助检查,缩小鉴别范围,逐渐锁住『真凶』,这样才不至于在错误的方向上越走越远。

7 任何时候都不要放弃「鉴别诊断」:临床医生最经常犯的一个错误是,根据临床表现和辅助检查诊断一个病之后,就不再怀疑,一直按着这条线走,不撞南墙不回头。建议对于缺乏诊断金标准的疾病,任何时候都不要放弃「鉴别诊断」,才不至于走得太远。高明的医生常常「诚惶诚恐、如履薄冰」,江湖游医才总是「斩钉截铁、包治百病」。

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往期回顾

小新探案001:这个儿科病例,一辈子只能遇见一次!

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参考文献:

林瑶等.2017年版《川崎病的诊断、治疗及远期管理——美国心脏协会对医疗专业人员的科学声明》解读.中国实用儿科杂志,2017,32(9):641-648

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